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Deux chercheurs de l’Institut et hôpital neurologiques de Montréal (INM) de l’Université Â鶹ԼÅÄ ont obtenu du financement pour étudier une maladie neurodégénérative aux effets dévastateurs qui se manifeste chez les enfants au moment où ils commencent à marcher.

L’ataxie récessive spastique autosomique de type Charlevoix-Saguenay, mieux connue sous le nom d’ARSACS, affecte la partie du cerveau qui coordonne le mouvement. La maladie, qui est le fruit d’altérations à un gène humain spécifique, a notamment comme symptômes invalidants des mouvements non coordonnés et une raideur musculaire. La maladie doit son nom aux cas fréquents qui existent dans la région Charlevoix-Saguenay du Québec, bien qu’elle soit présente ailleurs.

L’Université de la Saskatchewan (U de S.) et la Fondation de l’ataxie Charlevoix-Saguenay s’associent pour soutenir la recherche des scientifiques de l’INM, Peter McPherson et Edward Fon.

Aux fins de la recherche, les cellules cutanées de patients seront reprogrammées en cellules souches pluripotentes induites (CSPI) avant d’être différenciées au Neuro en cellules propres à une maladie. Les cellules pourraient aussi subir une modification génomique, une technique de pointe permettant d’introduire ou de corriger des mutations associées à une maladie – ce qui donne lieu à des modèles des plus précis d’une maladie. Les CSPI seront librement accessibles à tous les chercheurs du Québec aux fins de la recherche en neurosciences. Cette approche à libre accès décuple la probabilité de percées à l’égard de la maladie neurologique.

Leurs nouveaux travaux proposent de recourir à des cellules issues de biopsies de la peau de patients atteints d’ARSACS afin de générer des cellules souches qui pourront être reprogrammées en neurones. L’étude de ces neurones au cours du projet de recherche de deux ans permettra de mieux comprendre les dysfonctions cellulaires à l’origine de l’ARSACS.

Le financement des activités de recherche qui sont en cours à l’INM vient du Fonds de la famille Richardson de l’Université de la Saskatchewan. Ce Fonds a été institué à l’U de S. pour appuyer de la recherche novatrice qui permettra de mieux comprendre et traiter l’ataxie spastique. Le Dr Richard Huntsman, de la division de neurologie au Département de pédiatrie de l’U de S., facilitera le travail des chercheurs McPherson et Fon.

«ÌýNous sommes ravis de nous associer au financement de ce projet remarquableÌý», a indiqué Larry Richardson, un membre de la famille qui contribue à le subventionner. «ÌýCette collaboration interprovinciale avec l’Université de la Saskatchewan nous remplit d’espoir.Ìý»

«ÌýAvoir en partage les mêmes objectifs que la famille Richardson et faire cause commune avec elle était crucial pour entreprendre ce projet de recherche prometteurÌý», a confié Jean Groleau, cofondateur de la Fondation ARSACS.

Le Neuro

L’Institut et hôpital neurologiques de Montréal – le Neuro – est un centre médical universitaire unique qui se consacre aux neurosciences. Fondé en 1934 par l’éminent neurochirurgien Wilder Penfield, le Neuro a acquis une renommée internationale pour son intégration de la recherche, de ses soins exceptionnels aux patients et de sa formation spécialisée, essentiels à l’avancement de la science et de la médecine. À la fois institut de recherche et d’enseignement de l’Université Â鶹ԼÅÄ, le Neuro constitue l’assise de la mission en neurosciences du Centre universitaire de santé Â鶹ԼÅÄ.Ìý Les chercheurs du Neuro sont des chefs de file reconnus mondialement pour leur expertise en neurosciences cellulaire et moléculaire, en imagerie du cerveau, en neurosciences cognitives, ainsi que dans l’étude et le traitement de l’épilepsie, de la sclérose en plaques et de troubles neuromusculaires. Pour tout renseignement, veuillez consulter theneuro.com.

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